Acute hyperammonemic encephalopathy is a rare but serious condition that complicates chronic or acute liver diseases as well as nonhepatic causes such as drugs or bacterial infections. High ammonia levels can cause cerebral edema, altered state of consciousness, seizure, coma, or death. Acute hyperammonemic encephalopathy diagnosis frequently depends on the clinical findings. However, magnetic resonance imaging (MRI) findings have gained importance in diagnosis. The insula, diffuse cerebral cortex, cingulate cortex, and thalamus are the most common sites of acute hyperammonemic encephalopathy. In this study, we discuss the MRI findings of six cases with acute hyperammonemic encephalopathy caused by different etiologies in light of the literature.

Akut hiperamonyemik ensefalopati, kronik veya akut karaciğer hastalıklarının yanı sıra ilaçlar veya bakteriyel enfeksiyonlar gibi karaciğer dışı nedenleri komplike eden nadir fakat ciddi bir durumdur. Yüksek amonyak seviyeleri serebral ödem, değişmiş bilinç durumu, nöbet, koma veya ölüme neden olabilir. Akut hiperamonyemik ensefalopati tanısı sıklıkla klinik bulgulara bağlıdır. Ancak tanıda manyetik rezonans görüntüleme bulguları önem kazanmıştır. İnsula, diffüz serebral korteks, singulat korteks ve talamus, akut hiperamonyemi ensefalopatisinin en yaygın bölgeleridir. Bu yazıda farklı etiyolojilere bağlı akut hiperamonyemik ensefalopatili 6 olgunun manyetik rezonans görüntüleme bulgularını literatür eşliğinde tartışacağız.